儿科首例丨10岁女童全身红疹、起水疱……18天！从“体无完肤”到“破茧重生”
全身密集红皮疹、
还有好多烫伤样水泡
发热不退，精神状态差……
近日，一名10岁女孩小芸（化名）
因颜面部皮疹蔓延至全身伴发热
在外院住院治疗3天后
体温仍达38.5℃以上
皮疹及水泡逐渐加重
遂到荆门市人民医院儿科求治
入院后小芸被确诊为
中毒性表皮坏死松解症/重症药疹
这是一种罕见的高危重症皮肤药物不良反应
每100万人中仅有1.5-1.9人的发病率
死亡率高达30%—50%，皮损面积越大，病死率越高
在荆门市人民医院儿科一病区经过18天的精准治疗及精心护理后，10岁的小女孩小芸高高兴兴出院啦！看着可爱的她，虽说脸上还有结痂或全身的点点印痕，谁能想像她来就诊时的样子：全身皮肤密集连片红疹，大大小小多发水泡、破溃，让人不忍直视。
而这一切，竟源于一次看似普通的感冒、皮肤过敏……
01罕见！突遭药诊怪病“体无完肤”
7月初，10岁的女孩小芸颜面部出现红色皮疹、发烧，家长以为孩子只是普通感冒及因天气炎热引起皮肤过敏，便自行购买了一些消炎药、退烧药及外用药擦涂。可三四天过去了，不仅烧没退，皮疹还逐渐加重，小芸妈妈这才意识到事情不妙，赶紧到某医院治疗。
然而，外院住院治疗3天后，小芸的病情不但没有好转，不退烧、皮肤及黏膜损害迅速向全身进展。相继出现了双眼结膜充血伴脓性分泌物、口腔黏膜溃疡糜烂，会阴部溃烂伴分泌物，全身大小不一的水泡，像开水烫伤一样溃破、表皮剥脱，小芸不吃不喝，连张口都变得困难，痛苦不堪。
小芸全身红疹蔓延
“我们以为仅仅是一次普通的感冒发烧，脸上的红疹子也没有重视……”回想这段时间的经历，小芸父母看着孩子这么受罪，自己也心如刀绞。为了能让孩子得到更全面、专业的诊断和治疗，心急如焚的小芸父母带着孩子转入荆门市人民医院儿科。
入院时，小芸的状况不容乐观。
“患儿病情危重、进展迅速，需尽快明确诊断并制定治疗方案！”接诊的荆门市人民医院儿科一病区刘士虎主治医师与科主任秦华主任医师立即组织科室人员进行疑难病例讨论，并请会皮肤科会诊后初步考虑为“重症多形红斑型药疹（SJS/TEN）”——暂予甲强龙、丙种球蛋白抗炎治疗，以及万古霉素抗感染等对症治疗。
皮肤活检
次日，根据小芸可疑用药病史、严重皮损、心肌损害等疾病特点，结合皮肤活检术，最终确诊为“中毒性表皮坏死松解症”（Toxic Epidermal Necrolysis，简称TEN）。
这种究竟是什么病？
让全身皮肤开启“自毁程序”？
刘士虎主治医师介绍，TEN是一种罕见的以水疱及泛发性表皮松解（皮肤粘膜损害）为特征的危重症疾病，其发病率不足2人/100万，被称为“皮肤的重症杀手”，绝大多数由药物引起，是临床最严重的药物不良反应之一。
患者皮肤和黏膜（如口腔、眼睛等）会大面积坏死、松解、剥脱，就像被严重烫伤一样，经历“全身换皮”，极易继发严重感染，水、电解质紊乱及多器官功能衰竭，救治难度极大，对医疗和护理提出了近乎严苛的要求。
可以简单理解为：皮肤突然“崩溃”，失去屏障功能，导致感染、脱水等致命风险。
▲医疗MDT（多学科协作）
02仁术！医护多学科救治“破茧重生”
“治疗初期以控制感染、抗炎、维持水电解质平衡、减少患儿痛苦为主，后期则侧重保湿、促进皮肤恢复，维护、重建皮肤的屏障功能，持续使用外用药物促进愈合。”负责医疗救治的刘士虎介绍，经眼科、感染性疾病科、重症医学科、整形烧伤▪手足外科等多学科MDT会诊后，相关针对性方案的应用让炎症得以迅速控制，同时辅以营养支持、预防感染、脏器保护等对症支持治疗，后期皮肤科、眼科定期会诊，小芸的病情得到明显缓解。
▲抗炎、抗感染等对症治疗后病情趋稳
皮肤黏膜的护理对控制病情及愈后至关重要，更是整个治疗的核心环节。
儿科一病区护士长王艳带领的护理团队提出多学科会诊申请，护理部牵头组织中医皮肤科、眼科、ICU、消化内科、营养科、整形烧伤▪手足外科、临床心理科等多学科进行护理会诊，凭借丰富的临床经验与专业知识，根据皮疹、破溃愈合不同阶段，制订了“医护一体化防控策略”——启用单间病房、严格执行空气及物表消毒，同时组建以儿科团队为核心的多学科护理小组，确保高频次护理措施精准、专业。
护理MDT（多学科协作）
在日常护理中，儿科多学科护理团队对小芸的皮肤黏膜护理堪称极致。
轻柔且细致地清洁皮肤破溃面，修剪坏死皮肤并涂抹湿润烧伤膏，维持皮肤湿润状态；
对水疱较大的部位，在严格消毒后，小心翼翼地抽出疱液；
口腔含漱护理，涂抹表皮生长因子，抗炎并保持无菌；
眼部滴眼液不间断抗炎、抗感染……每一次护理或短则10分钟，或长达1-2小时，全天候的专人管理、物品专用、集中操作减少刺激，力求用最适宜的方法保持皮肤湿润又避免病原菌入侵。
▲口腔含漱、抽疱液、涂抹表皮……团队精心护理日常
考虑到清洁皮肤、涂药引起的疼痛，护理团队在操作前会预先为小芸进行镇痛处理的同时，通过动画、游戏等方法分散她对疼痛的注意力，最大程度缓解其不适。严格注意操作中的每个细节，时刻关注记录病程变化，以及陪小芸聊天实施心理干预……无一不体现出医护团队严谨细致的护理专业性。
▲暖心的护理让小芸露出了久违的笑容，为医护送上亲手制作的手工作品
从入院第2天见好转，第3天不再发热、皮肤红疹变淡，到第5天眼结膜充血好转、丙种球蛋白冲击治疗4天后停用，再到第13天激素治疗减停……
历经18个昼夜精准治疗方案的有效实施与护理团队无微不至的精心照料下，小芸的身体状况发生了令人欣喜的转变——全身红疹大部分消褪、水疱塌陷结痂，皮肤破溃处粉嫩的新皮肤娇嫩而充满活力，仿佛在诉说着生命的顽强，口腔功能也逐渐恢复，能够自主进食，整体情况持续好转。
▲经过医护团队的治疗、护理，小芸全身红疹/皮损大部分消褪
7月28日出院时，小芸露出久违的笑容，犹如历经风雨后破茧而出的蝴蝶。
小芸皮肤基本恢复正常，但仍处于高敏状态，儿科为其开具一些外用药以巩固治疗效果，并叮嘱清淡饮食、忌牛羊肉/海鲜等，避免自行服用易致敏药物，勿自行剥离痂皮，每月定期于皮肤科随诊半年。
▲出院当日，儿科医护团队为小芸准备了精美玩具
“中毒性表皮坏死松解症(TEN)是一种与儿童免疫功能有关的罕见疾病，以皮肤黏膜多样化损害为特征。”秦华表示，该病可发生于任何年龄、发病率极低，儿童发病率更低，仅不足百万分之二，但起病急、发展快。特别是儿童、过敏体质个体人群，在初次接触过往没有服用过的药物时，作为家长一定要谨慎，如发现孩子服药后出现发烧、眼睛刺痛、皮肤疼痛、皮疹等多种症状时，需警惕是该疾病的初发表现，务必立即停药并及时就医。